In Italia oltre 6 mila pazienti con fibrosi cistica, quasi la metà in età pediatrica

ROMA - “In Italia i pazienti di fibrosi cistica sono oltre 6 mila, di cui circa 2.900 in età pediatrica”: lo ha riferito il dottor Vincenzo Carnovale, del Centro di riferimento regionale per la fibrosi cistica della Regione Campania, intervenendo oggi all’Hotel Adriano durante un incontro rivolto ai media alla scoperta della patologia, organizzato da Osservatorio malattie rare (Omar) e Lega italiana fibrosi cistica (Lifc), malattia rara multiorgano. “I portatori sani della malattia si sentono in colpa nei confronti dei loro figli che hanno la fibrosi cistica”, ha aggiunto Carnovale. “In Veneto da 40 anni si fa uno screening neonatale sui bambini, per verificare se sono portatori sani della patologia”, ha dichiarato il professor Baroukh Maurice Assael, direttore Centro fibrosi cistica Azienda Ospedaliera di Verona, rilevando che nella regione l’incidenza della malattia è ora di un neonato ogni 6-7mila. Nel Veneto la patologia “è conosciuta per ragioni ambientali”. “Ci sono regioni, tipo la Campania, in cui l’incidenza è bassissima perché non c’è lo screening”, ha osservato la dottoressa Vincenzina Lucidi, responsabile Divisione fibrosi cistica dell’Ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma.

“Un bambino che non riesce a respirare, perennemente ‘raffreddato’ e alle prese con l’aerosol. Una bambina che entra e ed esce dagli ospedali nella speranza di poter avere un giorno un trapianto di polmoni. Sono probabilmente queste, nell’immaginario collettivo, le immagini associate alla fibrosi cistica – ha spiegato Ilaria Ciancaleoni Bartoli, direttore dell’Osservatorio malattie rare –. Eppure questa malattia genetica non colpisce solo i polmoni, ma anche pancreas, intestino e fegato: ogni paziente è colpito in modo diverso. Ma la fibrosi cistica non riguarda più solo i bambini: ne sono affetti anche adolescenti e adulti, perché le aspettative di vita media sono cresciute. Ci sono dunque questioni nuove da affrontare, come il desiderio di maternità, la volontà dei giovani di diventare padri, nonostante per i maschi uno dei problemi frequentemente connessi alla patologia sia l’infertilità”. Rispetto alla paura di trasmettere la malattia ai figli, è aperta la questione della procreazione medicalmente assistita “con i limiti posti dalla scienza, dall’etica e dalle leggi”, ha osservato Ciancaleoni Bartoli.

“Quando si arriva in età adulta, molti organi dei pazienti con fibrosi cistica hanno più possibilità di sviluppare tumori polmonari e gastrointestinali”, ha riferito la dottoressa Lucidi, notando anche “la depressione, causata dal vivere con una patologia cronica, che comporta ricoveri frequenti e monitoraggi continui”. Inoltre “è una malattia che va affrontata con un approccio multidisciplinare”, in cui vari specialisti – dallo pneumologo al gastroenterologo, dal pediatra al geriatra – collaborano. “Per le malattie rare andiamo verso una terapia assistenziale fornita da un Centro multidisciplinare”, ha annunciato il professor Assael. (lab)